导读:再生障碍性贫血分为先天性和获得性。先天性少见,多见获得性。获得性可分为原发性和继发性两型。还可按临床表现。血象和骨髓象不同,分为急性和慢性俩型。国外俺严重程度划分出严重型再障。获得性再障的发病可能与下列因素有关。
再生障碍性贫血,简称再障,为多种原因引起的造血干细胞及造血微循的损伤,导致红骨髓总容量减少代以脂肪髓,造血衰竭,全血细胞减少为主要表现的一组综合征。
再生障碍性贫血分为先天性和获得性。先天性少见,多见获得性。获得性可分为原发性和继发性两型。还可按临床表现。血象和骨髓象不同,分为急性和慢性俩型。国外俺严重程度划分出严重型再障。获得性再障的发病可能与下列因素有关。
1.药物 药物时最常见的发病原因。药物性再障有两种类型。一是和剂量有关,为药物毒性作用,达到一定剂量便会引起骨髓抑制,一般是可逆的,如抗肿瘤的药物。二是和剂量关系不大,仅是个别患者发生造血障碍。多为药物的过敏反应,常导致持续性再障。这类药物种类繁多,常见的有氯霉素、有机砷、他巴唑等。据国内调查,半年内服用氯霉素发生再障的危险性要比对照组高出33倍。
2.化学毒物 苯及其衍生物和再生障碍关系已经被肯定。苯对造血组织中多能祖细胞(CFU-S)有毒性作用。
3.电离辐射 X线 或中子可传过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线可导致再障。
4.病毒感染 病毒性肝炎和再障的关系比较肯定。肝炎后再障或肝炎相关的再障绝大多数发生于非甲非乙型肝炎后20周以内,肝炎已经处于恢复期,但再障较为严重,病死率高。
5.免疫因素 再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等,患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能存在免疫因素。
6.遗传因素
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