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儿童再生障碍性贫血的情况分析

来源:血液病知识  时间:2010-11-15 11:52:17

导读:导致再生障碍性贫血最常见的是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏,其次是各种形式的电离辐射,较少见的病毒感染和免疫反应等。

  儿童再生障碍性贫血中绝大多数都是后天获得性再生障碍性贫血。但在获得性再生障碍性贫血中,绝大多数为原因不明的原发性再生障碍性贫血。
 
  虽然病因不明,但是有关再生障碍性贫血的“免疫介导”发病机制,目前国内外已经基本达成共识。多年来的研究表明,再生障碍性贫血是由多种致病因素所致、以细胞免疫异常为主的造血干细胞免疫损伤。
 
  导致再生障碍性贫血最常见的是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏,其次是各种形式的电离辐射,较少见的病毒感染和免疫反应等。归纳起来主要有以下几种:
 
  一、药物及化学物质
 
  常见引发此病的药物有氯霉素,解热镇痛剂及含此类药物的制剂,磺胺类药,四环素,抗癌药(包括抗白血病药),苯,三硝基甲苯,保泰松,异烟耕,驱虫药,杀虫药,农药,无机砷,他巴唑,甲基硫脲嘧啶等。
 
  二、电离辐射
 
  各种电离辐射如X线、放射性同位素等除了损伤造血干细胞还可损伤造血微环境,影响干细胞的增殖和分化。不同种属细胞对电离辐射敏感性不同。骨髓细胞的敏感强弱依次为:红细胞系>粒细胞系>巨核细胞系。辐射对淋巴细胞有溶解作用,浆细胞、网状细胞及原始纤维细胞等非造血细胞较耐照射。损伤程度与接触核辐射剂量有关。
 
  三、感染
 
  再障可以发生于病毒性肝炎之后,甲、乙二型肝炎均可致病。患病毒性肝炎后继发再障,多在肝炎后两个月内发病,病情严重,病死率高。有人认为肝炎引起再障的机理,是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果;也有人从胚胎发生学角度看,认为肝与骨髓均属于单核—巨噬细胞系统,此种抑制因子与肝-骨髓可能有交叉作用。约10-20%年轻患者在全血细胞减少6周以前有肝炎史。这种病例往往比较严重。通常认为有关的病毒既能影响肝脏,又能影响骨髓,所谓原发性再障病例中不少在起病前曾有病毒性呼吸道感染。
 
  四、其它
 
  妊娠可并发再障,机理不详,分娩后贫血减轻或缓解;体质因素,如范可尼贫血(Fanconi anemia);阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),约25%的PNH患者在病情的某一阶段发生再障,反之,再障病人也可在病程中发生PNH.若两病并存,又称为再障一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合症(AA-PNH Syndrome)。
 
  所以要远离这些相关的化学物质,以及电离辐射。以防感染。保持一种警惕。
 
  

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血液病肿瘤门诊部栗建华
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