导读:临床表现:顽固的进行性贫血,伴有不规则发热,后期可有肝、脾肿大,皮肤紫癜,反复感染及口腔炎。可有骨痛及胸骨压痛,淋巴结肿大少见。
1.临床表现:顽固的进行性贫血,伴有不规则发热,后期可有肝、脾肿大,皮肤紫癜,反复感染及口腔炎。可有骨痛及胸骨压痛,淋巴结肿大少见。
2.实验室检查
(1)血象:
①红血病期:血红蛋白<70g/L,多为正细胞、正色素性贫血,少数病例呈大细胞型,胞浆轻度嗜多色性,可见幼红细胞,以原始及早幼红细胞为主,白细胞数减少或增高,血小板减少。
②红白血病期:贫血程度轻重不一,多为正细胞、正色素性贫血,可见嗜碱点彩、靶形红细胞;可见数量不等的中晚幼红细胞。白细胞总数减低、正常或增高,可见幼粒细胞或异常单核细胞,血小板计数减低。
(2)骨髓象:
①红血病期:骨髓增生明显活跃或极度活跃,以红系增生为主,粒红比例1:1或倒置。幼红细胞增生>50%——90%,多为原始与早幼红细胞,幼红细胞常见核分叶,多核,核碎裂,呈类巨幼样变。
②红白血病期:骨髓增生明显活跃,红、粒两系均增生,幼红细胞>50%,呈类巨幼样变,核畸形,幼红细胞大小不等,核浆发育不平衡,内有空泡。非红系原始细胞>30%,原粒细胞和早幼粒细胞增多,易见Auer小体。
(3)细胞组织化学:红血病和红白血病时幼红细胞的糖原染色多呈强阳性反应,但少数可为阴性。
3.诊断标准
(1)骨髓中红系细胞>50%,且常有细胞形态异常,异形的原粒细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)或原始和幼稚单核细胞>30%.
(2)血中原粒细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)或原始单核细胞>5%.骨髓非红系中原始粒细胞(或原始及幼稚单核细胞)>20%.
〖鉴别诊断〗
1.溶血性贫血:溶血性贫血时骨髓红系增生,以中、晚幼红增生为主,无类巨幼样变及核畸形,无幼稚粒细胞增生。网织红细胞明显增高。幼红细胞糖原染色阴性或弱阳性。
2.巨幼细胞性贫血:巨幼细胞性贫血也有骨髓红系增生活跃,但原始及幼稚红细胞无明显的增多,无粒细胞系增生,红细胞可呈巨幼样改变,血清维生素B12及叶酸测定减低。用叶酸及维生素B12治疗有效,糖原染色阴性或弱阳性。
3.骨髓转移癌:血液中有幼红及幼粒细胞,但骨髓转移癌常可发现其原发病灶,骨髓涂片检查可找到癌细胞团。
4.骨髓纤维化:血液中有幼红及幼粒细胞,成熟红细胞形态异常呈泪滴状,骨髓穿刺时多呈干抽现象,有髓外造血。
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