首先我们来谈谈原发性血小板增多症的病机及临床表现。
原发性血小板增多症(primarythrobocythemia)是骨髓增殖性疾病,其特征为出血倾向及血小板形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症。发病率不高,多见40岁以上者。
起病缓慢。约有20%的病人,尤其年轻患者,发病时无症状,偶尔因血小板增多及脾大进一步检查而确诊。1/3的病人就诊时表现功能性或者血管舒缩性症状包括血管性头痛、头昏、视觉模糊、手掌及足底灼痛感,末梢麻木。80%病人可表现有原因不明的出血及血栓形成而就诊。出血常为自发性,可反复发作,以胃肠道出血常见,也可有鼻、齿龈出血、尿血、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑,但紫癜少见。有时可因手术后出血不止而被发现。偶有脑出血,引起死亡。血栓发生率较出血少。国外报告血栓形成较国内多见。国内统计30%有动脉或静脉血栓形成。静脉以脾、肠系膜及下肢静脉血栓好发部位。下肢血管栓塞后,可表现肢体麻感、疼痛、甚至坏疽。间歇性跛行。肠系膜血管血栓形成可致呕吐、腹痛。肺、肾、肾上腺、脑内如发生栓塞可引起相应临床症状,可成为致死的原因。脾大见于80%以上的病例,一般为轻到中度肿大,少数病人有肝肿大。
化疗 化学治疗对于防止病情快速恶化,有很好的控制作用,但停药或减量后复发率不容忽视。
化疗是近年来在血液病治疗中进步最快的治疗方法。 但是化疗药物常“是非不清”、“敌我不分”,在杀伤异常细胞的同时,也杀伤了人体正常细胞。
常见副作用如下:
1、抑制骨髓造血功能,使骨髓产生正常血细胞的组织功能下降,主要表现是白细胞和红细胞和血红蛋白快速下降。
2、栓塞性静脉炎,导致静脉血管堵塞坏死。
3、可引起不同程度的肝脏功能损害,严重的会引起肝硬化、凝血机制障碍等。
4 、有些化疗yao物对心血管系统有毒性作用,严重的可发生心力衰竭。
5 、对呼吸系统有毒性作用和不良反应的化疗yao物可引起急性化学性肺炎和慢性肺纤维化,甚至出现呼吸衰竭。
6 、泌尿系统的毒性作用和不良反应表现有蛋白尿、少尿、无尿、血尿。严重的可导致急慢性肾炎、肾功能衰竭、尿毒症等。
7 、某些yao物可影响生育,导致畸胎。
8 、脱发和皮肤的红斑、皮疹和色素沉着。
9 、在化疗的全身反应中,要数消化系统的毒性作用和不良反应最令患者烦恼,如恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻,以及口腔黏膜溃疡、咽喉炎等。
静脉放血 可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会。但临床观察频繁放血会加速此病的发展,还会导致机体严重缺铁等并发症等
血小板单采术 可迅速减少血小板数量,改善症状。常用于急性胃肠道出血者、妊娠继分娩、选择性手术前和有栓塞症状者。
干扰素治疗 干扰素治疗可以快速的降低血小板,但临床反应比较大,很多人难以长期坚持注射,干扰素常见的不良反应为流感样综合征。
中医中药治疗 中医中药治疗血小板增多症是不错的选择,中医治疗的优点,治病求本,治疗费用低,选对治疗方案,可使病情得到好转。