真性红细胞增多症有哪些临床表现呢?真性红细胞增多症起病缓慢,可在病变若干年后才出现症状。有的在偶然查血时才被发现。真性红细胞增多症临床表现与血容量、血液粘滞度增加紧密相关。症状依患者病情、病期不同而有很大差别。在血容量和血液粘滞度明显升高时,可出现下列各种临床症状。
一、神经系统表现 真性红细胞增多症早期可出现头痛,可伴眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍等症状。少数以脑血管意外为首先表现就诊,是本病的严重并发症之一。
二、多血质表现 皮肤红紫,尤以面颊、唇、舌、耳、鼻、颈部和四肢末端(指、趾及大小鱼际)为甚。眼结膜显着充血。少数可见瘀点、瘀斑。部分患者伴高血压或皮肤瘙痒,后者热水浴后明显,与嗜碱性粒细胞增高释放组胺有关。
三、血栓形成、栓塞和出血较多见。系由高血容量和高粘滞血症所致静脉血栓或血栓性静脉炎所引起。常见发生血栓和栓塞的部位有脑、周围血管、冠状动脉、肠系膜、下腔静脉、脾、肺静脉等。不同部位血管的血栓或栓塞可产生不同的症状,但多较严重,需紧急处理。
四、消化系统 本病约10%~16%患者合并消化性溃疡,与组胺分泌增多,刺激胃酸分泌增高,胃活动增强和十二指肠的小血管血栓形成有关。临床表现与普通消化性溃疡相似,但出血尤其是大出血多见。
五、肝脾大 约40%~50%患者肝大,70%~90%患者脾大,多为中至重度肿大,是本病重要体征之一。增大的脾表面平坦、质硬,常引起患者腹胀,纳差和便秘。若并发脾梗死,可出现脾区疼痛、压痛及摩擦音。
六、其他 本病因骨髓增生、细胞过度增殖,使核酸代谢亢进,导致血、尿中尿酸水平增高。少数患者可继发痛风或尿路、胆道形成尿酸性结石。
本病病程进展可分为三期:①红细胞及血红蛋白增多期,可持续数年;②骨髓纤维化期,此期血象处于正常代偿阶段,通常在诊断后5~13年发生;③贫血期,有巨脾、髓外化生和全血细胞减少,大多在2~3年内死亡,个别病例可演变为急性白血病。