真性红细胞增多症简称真红,是一种原因不明的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病。临床特征为皮肤黏膜红紫、脾脏肿大和血管及神经系统症状。血液学特征为红细胞和全血细胞容量绝对增多,血粘度增高,常伴白细胞和血小板增多。发病年龄以31~60岁居多,男性多于女性。
真红大多起病缓慢,个别因为血栓形成或出血等导致急性发病。多数患者起病时无明显症状,仅在查血时被发现。患者有头晕、头痛、头胀、耳鸣。眩晕、视力模糊、疲乏等神经系统和血液循环障碍症状。约1/3患者有出汗、体重减轻。约1/3患者出现血栓形成和静脉炎。
其中以小腿和手臂血栓性静脉炎和脑血栓多见,偶见心肌梗死。出血部位以皮肤、鼻子、牙龈最多见。亦有呕血、便血和月经过多,手术后可渗血不止。消化性溃疡常见全身,全身瘙痒在国内不多见。本病后期有高尿酸血症,可并发肾结石和通风性关节炎,最显着的体征是皮肤和黏膜呈砖红色,尤其是两颊、鼻尖、耳垂、唇和手掌等部位,眼结膜充血。视网膜静脉扩张、充血。皮下可见瘀点、瘀斑。大多数患者有脾肿大,约2/3患者有肝肿大,1/3患者有高血压。
本病病程可按骨髓分为三期:
①增生期:红细胞数和血红蛋白量显着增加;
②代偿期:骨髓纤维化伴有随外造血,可出现髓纤证的血液及骨髓象的特征;
③衰竭期:贫血、出血加重,脾脏明显肿大,少数病例可转化为急性白血病。
常见的并发症有,高血压、溃疡病、肝硬变、出血、血栓形成、骨髓纤维化、急性非淋巴细胞型白血病、胆结石、肾结石等。
主要死因为血栓形成,常有心肌衰竭和梗死有关,有的发展为急性白血病或合有感染死亡。