真性红细胞增多症（polycythemia vela,PV）是以红细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病。可能因造血干细胞不受红细胞生成素的正常控制而自行增殖，或造血干细胞对红细胞生成素的敏感性增高及异常骨髓增殖因子的刺激所致。

 

　　以红细胞容量，全血总容量和血液黏滞度增高为特征。在病程中均有不同程度的脾肿大、髓样化生、骨髓纤维化等。该病以皮肤黏膜淤斑、淤点或内脏出血为主者，属中医“血证”范畴；以肝脾肿大为主者，属中医“积聚”范畴。

 

　　临床表现

 

　　I.头晕、头痛、耳鸣、多汗、乏力、失眠，重者可有视力模糊，盲点，复视和手足麻木，少数尚有瘫痪，癫痫，精神紊乱等。

 

　　1.皮肤黏膜紫红、以口唇、面颊、口腔黏膜、眼结合膜、舌、手掌等处为明显；四肢末端可青紫；皮肤瘙痒，也可有荨麻疹。

 

　　3.鼻衄，牙龈出血，皮肤黏膜淤点或淤斑，也有消化道出血和尿血等。

 

　　4，血栓形成和静脉炎相应的临床症状。

 

　　5.肝脾肿大，尤以脾肿大多见。

 

　　诊断

 

　　1.临床有多血症表现。

 

　　①皮肤、黏膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为着。

 

　　②脾肿大。

 

　　③高血压，或病程中有过血栓形成。

 

　　2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。

 

　　①血红蛋白：男性，1808几、女性

 

　　②红细胞计数：男性，6.5x 102/L、女性>6.0X102/乙

 

　　3.红细胞压积增高：男性》0.54;女性）≥0.50。

 

　　4.无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.Oxl0“几。

 

　　5.血小板计数多次大于知x10”几。

 

　　6.骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显着。

 

　　7.能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。此外病史中要注意有无嗜烟癣，是否居位高原地区，有无遗传性疾病等。