血小板减少性紫癜的诊断和鉴别

　　国内诊断标准：

　　（1）多次化验检查血小板减少；

　　（2）脾脏不增大或仅轻度增大

　　（3）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍

　　（4）具备以下5点中任何一点：①强地松治疗有效；②脾功除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板寿命缩短；

　　（5）排除继发性血小板减少症。

　　鉴别诊断：急性型须与某些严重之细菌感染，尤其是脑膜炎球菌感染；急性白血病，yao物过敏及弥散性血管内凝血相鉴别。免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢性甲状腺炎及自身免疫性贫血（Evans综合征）。

　　血栓性血小板减少性紫癜（TTP）

　　血栓性血小板减少性紫癜是一种微血栓性出血综合征，其发病率较低，但死亡率较高，有原发性和继发性两种。后者与感染、妊娠、自身免疫性疾病、环境、yao物、肿瘤、遗传等因素有关。可能因血浆中存在促血小板聚集因子或缺乏正常血浆中抑制血小板聚集的因子所致。

　　临床上有特异性的五联征，即微血管病性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经系统症状、肾损害和发热。

　　【骨髓象】  骨髓增生明显活跃，以中、晚幼红细胞为主。巨核细胞增多或正常，多为幼稚型伴有成熟障碍。粒系增生，比例、形态无明显改变。

　　【血象】  多为中、重度正细胞正色素性贫血，易见畸形红细胞及红细胞碎片。白细胞增多，也可正常或减少。网织红细胞增高，血小板减少。

　　本病的诊断主要根据临床表现和实验室检查，加之排除其它疾病。在皮肤、齿龈、骨髓及实质性脏器进行组织活检，发现小血管内有均质性“透明样”血栓，PAS阳性物质，伴血管内皮增殖，堵塞管腔等有助于诊断，但阴性也不能排除诊断。