血栓性血小板减少性紫癜为一种不常见的微血管病性溶血和血栓性微血管病。临床上以30-40岁女性多见，主要表现为出血、微血管性溶血性贫血、神经精神症状、发热和肾损害，称为TTP五联征。神经精神症状常为间歇性或波动性。

　　本病病因不明，少数病人可能与感染、妊娠、胶原血管病、肿瘤、yao物和遗传等有关。各种病因损害微血管内皮细胞，导致胶原和基底膜暴露，引起血小板和纤维蛋白沉积。

　　血栓性血小板减少性紫癜患者血浆中存在一种或多种血小板聚集因子（PAF）或缺乏正常血浆中存在的PAF抑制因子，诱发血小板聚集。有人在血栓性血小板减少性紫癜病人血浆中分离出VWF巨多聚体，在体外能聚集血小板，认为VWF的代谢异常也可能与TTP发病有关。病变主要累及末梢动脉和毛细血管，微血管阻塞引起多脏器功能衰竭。本病起病急骤，进展迅速，少数可较慢而反复发作。