原发性血小板增多症是骨髓增生性疾病 ，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。

　　原因不明血小板增多（＞60万/mm3），骨髓中巨核细胞显着增加，结合脾大，出血或血栓形成等表现，应考虑原发性血小板增多症的诊断。

　　本病的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加。因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。

　　继发性血小板增多症见于脾切除后、脾萎缩、急或慢性失血、外伤及手术后。慢性感染、类风湿性关节炎、风湿病、坏死性肉芽肿、溃疡性结肠炎、恶性肿瘤、分娩、肾上腺素等yao物 反应也可引起血小板增多。有报道骨髓细胞培养，原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成，可与继发性区别。

　　对原因不明血小板增多（＞60万/mm3），骨髓中巨核细胞显着增加，结合脾大，出血或血栓形成等表现，应考虑本病的诊断。但需与上述继发性（或反应性）血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鉴别。