慢性再生障碍性贫血属于中医学"虚劳"、"血证"、"血虚"、"虚损"等范畴。其病因病机,中医学认为是在外感六淫、内伤七情、饮食不节、劳倦过度、yao物毒邪等因素的作用下,伤及脏腑阴阳,尤其是肝脾肾及骨髓,因肝主藏血、脾乃后天气血生化之源及主统血、肾主藏精生髓,血之化生、运输储藏均有赖于肝脾肾及骨髓的正常运行,若其失调,则导致临床"虚劳血虚"之象
此型起病和进展大多缓慢,病程漫长,有的病人病程长达10年以上。发病年龄多在2~46岁,仍以青壮年居多
1.症状
(l)贫血:多不十分严重,常见症状为衰弱无力、头昏、心悸等。贫血症状呈一慢性过程,经过输血可以改善,血红蛋白可有升高。但短时间后,血红蛋白又下降至原来状态。
(2)发热:约半数病人可有发热,以中度发热多见,体温也可以38℃以上,但高于39℃的高热者比急性型少,且每次发热时间短,很少有持续1周以上者。主要原因是感染,其中以上呼吸道感染及不明原因的发热(未发现感染灶)最常见,其次为齿龈炎、支气管炎、扁桃体炎,而肺炎、败血症等严重感染甚少见。感染的控制也比急性型容易。
(3)出血:出血倾向较轻,以表浅出血为主,内脏出血甚少。出血多表现为龈血、皮下出血、衄血,女性病人的阴道出血,眼底出血(甚少导致视力障碍)等。本病病程长,出血程度无明显随病程延长而加重的规律,其出血倾向比较容易控制,久治无效的晚期病人有发生脑出血者。此时,病人可出现剧烈的头痛和呕吐。
2.体征主要由贫血、出血和感染所致。
(l)皮肤:苍白,大部分均有皮下出血,以散在的小的出血点为主,由针尖大小到小米粒大小不等,四肢躯干均可见到。不易发生大片瘀斑和血肿。病程漫长,输血频繁的病人,由于含铁血黄素的沉着,皮肤颜色变为灰黑。久治无效的晚期病人,也可出现豆大的,突出皮肤表面的出血点,此时也需注意脑出血的可能。
(2)眼、鼻腔、口腔:可有粘膜出血,以睑结膜出血为多见,呈点状或小片状。眼底视网膜也可有点状或片状出血,但通过及时处理可以逐渐吸收。当视网膜反复出血时,也要警惕脑出血之可能。鼻腔可见鼻中隔出血,常为小静脉出血,小动脉出血少见,比较容易止血。口腔可见牙龈少许渗血,也易止住。也可见粘膜血泡,舌面血泡较少见。
(3)淋巴结:无明显浅表淋巴结肿大。当合并感染时,可有局部浅表淋巴结肿大。
(4)肺与心脏:肺部常无明显体征。本型由于病程较长,长期贫血,致有些晚期患者有心脏扩大、心率增快,大部分病人可出现贫血性心血管杂音。
(5)其它:臀部肌注处可以继发感染,不少病人臀部长期肌注大剂量丙酸睾丸酮(油剂),不易吸收,再加局部注射时消毒不彻底而继发感染。本型脑出血的发生远较急性型少见,故神经系统的体征较少出现。
慢性型病程漫长,主要为贫血,出血趋势甚轻微,甚少合并感染。疗前病程少则几个月,多则几年、几十年,甚或将近20年不等。经治疗不少病人可获长期缓解或基本治愈,但也有部分病人迁延多年不愈。