再生障碍性贫血(再障)是一种骨髓造血功能衰竭引起外周血红、白细胞、血小板减少的疾病。它是一种较严重的造血系统疾病,发病率约为1~2/10万,任何年龄都可发病,其中以青壮年为主,男性多于女性。
再障病因基础首先在于骨髓造血干细胞的损伤,所谓“种子”学说,即造血的“种子”损伤,不能“发芽、生长”;其次是造血微循环境不良,所谓“土壤”学说,即“土壤碱化”或“肥力补足”,“种子”不能在“土壤”里顺利地生长发育;第三是免疫因素影响,所谓“虫害”学说,即“种子”虽能在肥沃的“土壤”里生根发育,但是受到“虫害”的损伤而不能生长壮大。外界的某种因素引起其中一种或两种、甚至三种病及变化或者相互影响作用下就可导致再障的发病。
最常见的原因是yao物或化学物质。第一类是骨髓抑制物质,就是任何人接触到足够大的剂量都会发生骨髓损害。各种抗癌yao,如环磷酰胺,5–氟脲嘧啶、氨甲喋呤等就属此类。第二类是由于人体质特殊,对小剂量的某些yao物或化学后即能发病。最多见得有氯霉素、磺胺yao、保泰松、氨基比林、安眠yao和苯及苯的有关化合物。
某些人由于血细胞基因对氯霉素特别敏感,脱氧核糖核酸受到影响,导致骨髓全能干细胞不能分化而发病。氯霉素还可以与干细胞蛋白结合而被淋巴细胞或抗体排斥而发生骨髓抑制。氯霉素也可损害骨髓的微血管结构,使造血微环境破坏而影响干细胞的生长发育,为此,通常应禁用氯霉素。
值得注意,当前石油、塑料、橡胶、油漆、染料、制yao及制鞋等工业的迅猛发展,苯及苯衍生物广泛采用,接触苯的机会很多,苯中毒不但会发生白细胞、血小板减少,而且还会发生再障。
再障还可以在肝炎病毒感染后3~6个月内发生骨髓抑制。此种病人常为急性型或严重性。治疗效果差。也有报道,妊娠病人常为急性型或严重型。治疗效果差。也有报道,妊娠会导致再障,分娩后血象恢复正常,再次妊娠又会发生骨髓抑制。
还有一种先天性再障,成为Fanconi贫血(范可尼贫血),这类病人除有典型再障表现外,还伴有多发性先天畸形(皮肤棕色色素沉者,骨骼畸形、性发育不全等),其病因可能是染色体的异常。
以上这些都是引起再障的原因。但是,临床上很多病人却难以寻找到病因,这就称为原发性或特发性再生障碍性贫血。