再生障碍性贫血(Aplastic anemia,AA),简称再障:是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征。是危害青、少、壮年身心健康的使其五脏六腑造血功能衰竭的一组综合 症。在血液病中(包括溶血贫血、缺铁贫血、骨髓纤维贫血、粒细胞白血病、地中海贫血、淋巴白血病……)再障和白血病死亡率占80%,急性再障和白血病的死 亡率占95%,故再障素有“软癌”之称,白血病有“血癌”之称。在世界上发病率最高的国家为奥地利,在我国也不例外,发病率为总人口的10万分之4-6 ,其中山东﹑黑龙江﹑河北﹑湖南﹑浙江﹑江苏为高。
再障的病因分先天性和后天获得性两种,先天性再障(Fanconi贫血)占2.5%,多在10岁内发病。后天获得性再障,原因不明者,称为原发性再障,占70.3%;能查明原因者称为继发性再障,占16.9%。实际上继发性再障巳有明显增加。致病原因有以下几种:
1、药物因素:常见引发此病的药物有氯霉素,解热镇痛剂及含此类药物的制剂,磺胺类药,四环素,抗癌药(包括抗白血病药),苯,三硝基甲苯,保泰松,异烟耕,驱虫药,杀虫药,农药,无机砷,他巴唑,甲基硫脲嘧啶等。
2、电离辐射:如X线、γ线或中子,均能影响更新的细胞组织,破坏DNA和蛋白质。不同种属细胞对电离辐射敏感性不同。骨髓细胞的敏感强弱依次为:红细胞系>粒细胞系>巨核细胞系。辐射对淋巴细胞有溶解作用,浆细胞、网状细胞及原始纤维细胞等非造血细胞较耐照射。
3、生物因素:患病毒性肝炎后继发再障,多在肝炎后两个月内发病,病情严重,病死率高。有人认为肝炎引起再障的机理,是由于肝炎病毒对 骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果;也有人从胚胎发生学角度看,认为肝与骨髓均属于单核—巨噬细胞系统,此种抑制因子与肝-骨髓可能有交又作用。此外,细 菌感染,如分支杆菌感染,可引起全血细胞减少及再障。
4、其他:妊娠可并发再障,机理不详;体质因素,如范可尼贫血(Fanconi anemia);阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),约25%的PNH患者在病情的某一阶段发生再障,反之,再障病人也可在病程中发生PNH。若两病并 存,又称为再障一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合症(AA-PNH Syndrome)。