真性红细胞增多症的外周血象

　　1、红细胞：红细胞计数明显升高，大多数在（7.0~10）X1012/L，个别可高达（12~25）X1012/L；血红蛋白浓度在170g/L~240g/L；红细胞压积>0.54（男），或>0.50（女）。此三项参数中，红细胞计数升高最为明显，而红细胞压积则是显示红细胞总量和血液粘滞度的最佳单一指标。红细胞形态通常为小细胞低色素性，可有轻度大小不一，但异形红细胞罕见，网织红细胞计数正常，但出血后可增加，也可以见到幼稚红细胞。平均红细胞体积减小，提示缺铁性红细胞生成。疾病晚期可因骨髓纤维化而出现贫血。

　　2、白细胞：约60%的真红患者在诊断时有外周血白细胞增高，通常在（11~25）X109/L，个别可高达100X109/L，此变化可随病情的进展白细胞数明显增高。有核左移现象，可见中、晚幼稚粒细胞，嗜碱、嗜酸性粒细胞和单核细胞也可增加，组织胺代谢产物分泌增加，表明嗜碱性粒细胞转换加速。中性粒细胞碱性磷酸酶活性升高。病程晚期脾肿大明显后，不同病例的白细胞计数差距很大，有增高者，亦有减低者，增高者可呈现类似慢性髓性白血病的血象。

　　3、血小板：大约70%的真红患者在诊断时血小板计数超过500X109/L，个别患者可高达3000X109/L。血小板计数有与时俱增的倾向，特别是患者主要接收放血治疗时。出血时间和常规凝血试验正常，但血块退缩不良。常可检测到血小板形态和功能质量的异常，血片可有成堆的血小板，可见有巨型和畸形血小板，少数病例在血片中可出现巨核细胞碎片或巨核细胞。有血小板第三因子缺陷、血小板ADP释放和聚集以及血小板黏附缺陷。