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再生障碍性贫血有哪些症状表现

来源:血研所 本站编辑:血研所 2013-3-5 10:28:21
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  再生障碍性贫血分为先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。

  先天性再障罕见,其主要类型为Fanconi贫血。贫血为主要临床表现,大约35%患儿出生时即表现有贫血。先天性纯红细胞再生障碍性贫血的临床特点表现为与Fanconi贫血(FA)近似,有较之更轻的先天性体格发育畸形。约1/4患儿合并轻度先天异常,如斜眼、乳头内缩、蹼状颈、手指或肋骨的异常。

  90%于初生到1岁内起病,罕有2岁以后发病者,遗传规律尚不清,有家族性。患儿生长发育迟缓,少数也有轻度先天性畸形,如拇指畸形,和Fanconi贫血不同很少伴发恶性疾病。患者红系祖细胞不但数量缺乏,并且质有异常。HbF增多,胎儿膜抗原i持续存在,嘌呤解救途径酶活性增高,说明核酸合成有缺陷。患者淋巴细胞在体外可抑制正常红系祖细胞的生长。20%患者可自发缓解,60%患者对肾上腺皮质激素有效,无效者亦可做骨髓移植。

  获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障,后者划分标准须血象具备以下三项中任意二项:①中性粒细胞绝对值<500/mm 3;②血小板数<2万/mm 3;③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%,如<50%,则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm 3者称极重型再障。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型,慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。

  【急性型再障的症状表现】

  起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上患者有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。

  【慢性型再障的症状表现】

  起病缓慢,以分血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。


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栗建华,本科学历,
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